Miejsce tocznia w systematyce innych chorób

      Dziś troszkę systematyki, pod co podciagnąć tocznia?, gdzie znajduje on swoje miejsce pośród innych chorób? W trakcie diagnozy jest to przydatne podczas różnicowania z innymi chorobami, a także nader często zdarza się, iż w naszym organizmie "zalęgły" się dwie choroby z bliskiego sobie kręgu, np. choćby toczeń i zespół Sjogrena.

      Na podstawie repetytorium Gerd Herold:

I. REUMATOLOGIA

W uogólnionych chorobach zapalnych z kręgu reumatoidalnych etiologia jest przeważnie nieznana. W większości tych chorób odgrywają rolę predyspozycje genetyczne i mechanizmy autoimmunologiczne. Odczyny autoimmunologiczne cechuje występowanie autoreaktywnych komórek B i cytotoksycznych komórek T.

a) Reumatoidalne zapalenie stawów (rzs.)

Jest to przewlekła zapalna choroba układowa, rozwijająca się od zapalenia błony maziowej stawu (synoviitis) do zapalenia stawów, kaletek maziowych i pochewek ściegnistych (arthritis, bursitis, tendovaginitis). Czasami może dochodzić do pozastawowych objawów narządowych. Rozwój choroby następuje rzutami i może prowadzić do zniszczenia stawu i inwalidztwa.

b) Seronegatywne zapalenie stawów kręgosłupa (seronegative spondyloarthritis, SPA)

Jest to choroba przewlekła o charakterze zapalnym, głównie kręgosłupa, przy genetycznej predyspozycji (związek z antygenem HLA-B27) i przy braku czynnika reumatoidalnego RF (seronegatywna) z nastepujacymi objawami wiodącymi:

- Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych z (lub bez)mono-/oligoarthritis

- Zapalne zmiany pochewek ścięgnistych (entezopatie)

- Zapalenie tęczówki albo zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego

SPA związane z antygenem HLA-B27

- Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa)

- Odczynowe zapalenie stawów i zespół Reitera

- Łuszczycowe zapalenie stawów z zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych

- Enteropatyczne zapalenie stawów z zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych w chorobie Crohna, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego i w chorobie Whipple'a

- Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów z zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych

1. KOLAGENOZY

Jest to grupa chorób, które w postaci uogólnionej dotyczą przede wszystkim tkanki łącznej i wykazują zbliżone zmiany morfologiczne. W chorobach tych istotną rolę wydaje się odgrywać predyspozycja genetyczna (kombinacja różnych antygenów HLA). Patogenetycznie są to choroby autoimmunizacyjne.

Do kolagenoz w ścisłym tego słowa znaczeniu należą:

a) Układowy toczeń trzewny (systemic lupus erythematodes, SLE)

Jest to układowa choroba skóry i tkanki łącznej, naczyń licznych narządów z zapaleniem naczyń i zapaleniem okołonaczyniowym małych tętnic i tętniczek, związana z odkładaniem się kompleksów immunologicznych, składających się z: DNA, anty-DNA, dopełniacza i włóknika.

b) Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe (polymyositis, dermatomyositis)

Zapalenie wielomięśniowe: uogólniona choroba zapalna mięśni szkieletowych z naciekami limfocytowymi, zwłaszcza wokół naczyń.

Zapalenie skórno-mięśniowe; zapalenie wielomięśniowe z zajęciem skóry.

c) Postępująca twardzina uogólniona (progressive systemic sclerosis, PSS)

Jest to układowa choroba tkanki łącznej z gromadzeniem się kolagenu i zwłóknieniem skóry oraz narządów wewnętrznych oraz zarostowa angiopatia (angiopatia o charakterze łupin cebuli z bujaniem błony wewnętrznej), z zawałami w skórze i narządach.

d) Zespół Sjogrena (Sjogren syndrome, SS)

Triada:

- Suche zapalenie rogówki i spojówek - wysychanie oczu

- Wysychanie błony śluzowej jamy ustnej

- Obraz histologiczny: nacieki limfocytowe ślinianek

* postać pierwotna: wyłączenie "sicca syndrome"

* postać wtórna: "sicca syndrome" w przebiegu rzs. albo w innych kolagenozach

e) Kolagenoza mieszana (mixed connective tissue disease, MICD, zespół Sharpa)

Zespół Sharpa nie stanowi odrębnego obrazu klinicznego, ale jest zespołem nakładających się objawów SLE, twardziny, zapalenia wielomięśniowego i rzs., przy czym zajęcie serca i nerek bywa rzadsze. Typowe jest występowanie ANA u prawie wszystkich chorych.

2. ZAPALENIA NACZYŃ

Zapalenia naczyń wywoływane są odczynami immunologicznymi. Zasięg kliniczny objawów zależy od rozmiarów i umiejscowienia zajętych naczyń.

a) Układowe zmartwiające zapalenie naczyń

[A] Guzkowe zapalenie tętnic (panarteriitis nodosa, PAN)

Jest to uogólniona choroba małych i średnich tętnic oraz tętniczek w obszarze mięśni łydek i przedramion oraz w narządach wewnętrznych. W obrazie makroskopowym są to małe, guzkowate zgrubienia w postaci sznura pereł, a w obrazie histologicznym: guzkowate i włóknikowate odcinkowe obrzmienia wszystkich warstw naczyń z martwicą błony środkowej i rozplemem błony wewnętrznej.

[B] Alergiczne zapalenie naczyn i ziarniniakowatość

Zespół Churga-Straussa

Przebiega podobnie jak guzkowe zapalenie tętnic, ale częstsze są objawy płucne, częsta alergiczna astma oskrzelowa (wzrost stężenia IgE), eozynofilia (we krwi i zajętych tkankach). Biopsja zajętych narządów wykazuje ziarniniakowate zapalenie naczyń z naciekami eozynofilowymi.

[C] Mieszany zespół zapalenia wielonaczyniowego (polyangiitis overlap syndrome)

Mieszany obraz guzkowego zapalenia tetnic i innych zapaleń naczyń.

b) Zapalenie naczyń z nadwrażliwości

Jest to zmartwiające zapalenie małych naczyń z naciekami leukocytowymi i z rozpadem jąder leukocytów. W zmianach zapalnych znajdują się złogi kompleksów immunologicznych i dopełniacz.

c) Ziarniniak Wegenera

Jest to zapalenie naczyń z wrzodziejącym ziarniniakiem w obszarze głowy (np. w zatokach przynosowych), w obrębie płuc oraz kłębuszkowe zapalenie nerek

d) Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

[A] Zapalenie tętnicy skroniowej Hortona i reumatyczny ból wielomięśniowy

Jest to zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic, najczęściej w obszarze zaopatrywanym przez tetnicę szyjną, co przejawia się jako zapalenie tetnicy skroniowej i (lub) reumatyczne bóle wielomięsniowe (polymyalgia rheumatica)

[B] Zapalenie tętnicy Takayasu (zespół łuku aorty)

Jest to olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnicy doprowadzajace do zatkania dużych pętlic wychodzących z łuku tętnicy głównej: postać zapalna zespołu łuku aorty.

e) Inne zespoły zapaleń naczyń

[A] Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń krwionośnych (trombangiitis obliterans)

Jest to segmentowe wieloogniskowe zapalenie małych i średnich tętnic oraz żył w kończynach (obwodowo od kolan i łokci) z wtórnymi zakrzepami w ich świetle.

[B] Zespół Kawasaki

Jest to najczęstsze zapalenie naczyń u małych dzieci. 80% chorych nie przekracza 5rż.

Na podstawie:

Gerd Herold

"Medycyna wewnętrzna.

Repetytorium dla studentów

medycyny i lekarzy"